患者简介
患者男31岁，10天前出现视物模糊不清、恶心、呕吐；医院查为“双眼视网膜中央静脉阻塞，眼底动脉硬化三级”考虑为高血压视网膜病变。
近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无指征。
查体：BP/mmhg↑。口腔溃疡，背部毛囊炎。
辅助检查：WBC13.9×N%81.7↑C反应蛋白40.30mg/L（0-10）↑尿蛋白0.43g/L↑尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30)↑
血管成像造影技术明确：肾动脉狭窄
透露CT：未见异常
什么是白塞病呢？
白塞病是一种反复口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的慢性炎症性疾病。本病病因不明，病理基础为血管炎，临床表现复杂多样，病程迁延，缓解与复发交替出现。缺乏实验室特意诊断指标，无有效根治方法。大部分病人预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。任何年龄均可患病，但发病高峰年龄为16-40岁。
临床表现
口腔溃疡
01
多数病人为首发症状。不定期复发，但每年至少发作3次以上。溃疡成批出现，可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇等处，软腭、咽、扁桃体处也可发生。初为一圆形红斑，随后出现一针尖大小疱疹，很快发展成溃疡，米粒或黄豆大小，边缘清楚深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。一般约1-2周可自行消退，不留瘢痕。重症者溃疡深大，愈合慢，偶可遗有瘢痕。
生殖器溃疡
02
病变与口腔溃疡基本相似，但发作次数少。溃疡深而大，疼痛剧，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。少数病人溃疡可经久不愈。可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
眼炎
03
可在起病后数月或出现口腔溃疡几年后出现，眼受累是本病致残的主要原因，致盲率可达25%，男性眼部受累较女性多且严重。
皮肤病变
04
主要见于下肢，呈对称性分布，蚕豆至胡桃大小不等，深浅不一伴压痛，表面呈红色，1-2周后颜色转暗逐渐消退，可留有色素沉着，但易复发。
关节损害
05
可累及四肢大小关节，可表现为非对称性或对称性、单发或多发、反复发作。一般仅有关节酸痛，红肿较少，严重时关节明显肿痛甚至活动受限。
神经系统损害
06
中枢神经系统受累较多见，可累及皮质、小脑、脑干、脑神经、脊髓等，既有中枢神经系统原发的炎症，也有以静脉血管炎为主的缺血性病变。
消化道损害
07
从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食管下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠。临床可表现为嗳气、吞咽困难、腹部胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、便秘等。严重者可有溃疡穿孔致消化道出血，甚至导致死亡。
心血管损害
08
心脏病变较少见。可有心肌损害、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数病人呈扩心病样改变，甚至缩窄性心包炎样表现，心脏病变考虑与局部血管炎有关。
肺部损害
09
肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血。
治疗
一般治疗01
急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染，避免进食刺激性食物。伴病毒感染者可用抗病毒药物治疗。明确者有结核病者应进行正规抗结核治疗。
局部治疗
02
口腔溃疡可局部用糖皮质激素糊膏或贴膜、冰硼散、锡类散等，严重的溃疡可试在基底部位注射糖皮质激素。
全身治疗
03
非甾体抗炎药：具有消炎镇痛作用。对缓解皮肤损害、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，多种药物均可选用。
免疫抑制剂
04
甲氨蝶呤可抑制RNA和DNA合成，对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用。环磷酰胺可抑制细胞免疫和体液免疫，致B淋巴细胞减少，降低血浆ig水平。
环孢素：可以阻断IL-1和IL-2的合成与释放，抑制T细胞的增殖，改善口腔和生殖器溃疡、结节性红斑、血栓性静脉炎等的症状。
他克莫司：作用机制与CsA相似，但对淋巴细胞的抑制作用明显强于CsA。治疗难治性眼色素膜炎和皮肤病变、肺部病变均有肯定疗效。
沙利度胺：可用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。
手术治疗
重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应谨慎
预后
本病是累及多器官的血管炎性疾病，临床表现多变，病程迁延，但多数病人预后较好，有的病人病程可长达30年以上。眼受累失明是致残的主要原因之一。中枢神经系统受累致残率较高，大血管受累、主动脉瘤破裂及心脏受累也是本病的重要致死原因。
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