病例1：两年来，李女士反复出现口腔溃疡，自认为不是什么大毛病，就一直没在意。但最近李女士感觉自己的视力下降了很多，医院就诊。经过检查，医生确诊李女士患上了白塞病。
病例2：今年40岁的赵先生六、七年前开始出现反复的口腔溃疡。期医院口腔科看过，吃了一些药没见明显的好转。以为是上火引起的，他也就没太在意。但慢慢地，赵先生发现自己的生殖器也出现了溃疡，视力也开始下降。直到检查出了“脑梗”，赵先生这才开始四处求医，最后有医生医院风湿免疫科就诊。风湿免疫科张华主任仔细询问病情后，诊断赵先生是患上白塞病。张主任说，赵先生的情况已经很严重了，累及到了眼部及脑部血管。如果能早点确诊治疗，不至于发展成无法挽回的地步。
我们在日常生活中，几乎每个人都得过口腔溃疡，但大多数人的口腔溃疡是短暂的和偶发的，或是自己不小心咬伤口腔黏膜而产生的，这种口腔溃疡只需注意休息以及多吃水果和青菜，多能自愈。但是如果像上述病例中的李女士和赵先生那样，反反复复的出现口腔溃疡，你觉得会是单纯的上了传说中的无名之“火”？还是体内缺乏维生素？NO，NO，NO！你可能是已经得了个假口腔溃疡，尤其如果伴有生殖器溃疡的话，那就要当心白塞病了！
那么问题来了，白塞病是个什么东东？
白塞病,又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征。它是一种慢性全身性血管炎症性罕见病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。这个病还有一个很有“艺术感”的名字，叫“丝绸之路病”，因它在东亚、中东和地中海等“丝绸之路”所经过的地区发病率较高而得名。在我国发病率为14/10万，任何年龄均可患病，好发年龄为16-40岁。以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
确切病因尚不明确，但有关研究表明，免疫、遗传等因素以及病毒、细菌、梅毒螺旋体等感染，微量元素元素缺乏等可能与本病有关。
揭开白塞病的真面目1、口腔溃疡：
98%的白塞病患者会出现口腔溃烂，70%的白塞病患者会以口腔溃烂为首先出现的症状，主要发生在舌头、嘴唇、牙龈、腮帮等部位，为圆形或椭圆形的溃烂面，数量可为一个或多个，边界清楚，如果溃烂面较深，愈合后会留疤，患者会感到很疼痛，疼痛严重者会影响进食。口腔溃烂一般1～2周可自己愈合，但容易反复发作，每年至少发作3次以上。美小护在此提醒，假如无明显原因出现口腔溃疡，一年超过3次，那就要警惕白塞病的可能。
2、生殖器溃疡
约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少，有患者可因溃疡深而致大出血。
3、眼炎
约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。
4、皮肤病变
患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
5、关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
6、消化道病变
又称肠白塞病，发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔。
7、血管病变
本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。
8、神经系统病变
患者表现手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
9、全身症状：
不少患者伴有乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
但是，美小护在此提醒大家，由于白塞病开始起病时一般症状比较单一，可仅仅表现为反复的口腔溃疡，极易让人忽略，如若出现以上症状请及时到风湿免疫专科就诊。得了白塞病，患者也无需惊慌，只要通过系统治疗，按医生的建议复查吃药，就可控制病情，恢复正常人的生活。
未完待续！
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医院风湿免疫科