嘿,医森!,白塞病究竟是个啥子病嘛?”
接下来呐就让小编妹儿用不正宗里头带点正宗的国际化语言——川普,给大家普及一哈哈啥子是白塞病,开先的,我先装一哈哈文化人儿。
“白塞病”又称为“贝赫切特病”,都是“Behcet’sdisease”的音译。“Behcet”是最早描述这个病的医生的名字。所以它并不是“哪个踏踏整白了”或者“那个踏踏又整堵到了”。
白塞病多见于亚欧大陆,丝绸之路沿线的各个民族比较多见,所以存在一定的基因遗传背景。
常见的“三联征”即口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎。
看到这些个照片是不是遭黑到了,莫虚,莫虚!但是呐,也不要小看别个哟!它并不只是有上述的症状哦,它是一种全身性的疾病,可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等,大部分的患者预后还是相当可以滴,但是眼、中枢神经系统及大血管受累的患者就比较造孽了。
主要的临床表现有:
“全血管炎”可累及整个循环系统,包括心脏、全身大、中、小血管,动脉和静脉,体循环和肺循环的各级血管。
“全粘膜溃疡”从口腔到肛周的全消化道溃疡,可以说凡是粘膜的地方都可以“发炎”。
“神经系统损害”中枢神经系统受累较多见,可有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少,表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳,脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
白塞病需要重视,但是也莫虚撒,毕竟都是经历过大风大浪的人了,四川人民什么没经历过,你懂得的起撒!绝大多数临床症状都是很轻滴,少数很重,只是个别的就只有瓜起了。
同志们,敲黑板的地方来了,偶有单纯性口腔溃疡不是白塞病,当出现长期反复的口腔溃疡和轻微的其他症状是需要考虑白塞病可能,但是也需要进一步完善相关检查才能确诊,这个时候就到了我们风湿免疫科医生舞台solo的时间了撒,毕竟我们是国家队出身的专业选手!
白塞病是一种“异质性”的疾病。
我晓得你又想问:“医森,啥子是异质性”。
我都晓得你又问唠,那就长话短说,异质性就是临床表现各种各样,打个比方,两个双胞胎还可以长的不一样哆嘛,这下该懂起了撒。
目前白塞病的诊断没有统一和可靠的标准,按照现行的“分类标准”常常导致漏诊,也没有可靠的“标记物”。哦豁,这哈咋个整呐,你是不是又觉得遭起了,此时此刻风湿免疫科医生的形象一下变的巨伟岸了,诊断主要靠我们医生的主观判断。
目前较多采用国际白塞病研究组于年制定的诊断标准
1.反复口腔溃疡:1年内反复发作3次,医生观察到或患者阿弗他溃疡。
2.反复外阴溃疡:医生观察到或患者有过外阴部阿弗他溃疡或疤痕。3.眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。4.皮肤病变:由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节。5.针刺试验阳性:试验后24-48小时由医生看结果。
有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为本病,但需除外其他疾病。
与本病密切相关并有利于诊断的症状还有:关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
应用标准时注意:并非所有白塞病患者均能满足上述标准,国际白塞病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断。
治疗:
本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均可能有效,但停药后易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。治疗方案依临床表现不同而采取不同的方案。
沙利度胺是白塞病的基础用药,当重要器官受累时,需要联合激素和免疫抑制剂。现生物制剂对疾病有快速起效的作用,并且可以大幅度降低激素的用量,对减少激素副作用有很好的帮助。但是沙利度胺也不是神药哟,并不是想那门使用就那门使用,妊娠前1个月必须停药,妊娠期禁止使用。建议从小剂量开始服用,通常睡瞌睡前1-2小时服药,因为头晕和嗜睡是他常见的副作用(最初的沙利度胺以镇静药开发研究的),尽量不要影响白天的工作和生活撒。
当出现不明原因关节炎、血管栓塞、动脉瘤、神经系统病变、消化道溃疡时,一定注意有无口腔溃疡,因为口腔溃疡是发现白塞病的重要线索。白塞病患者手术风险大,伤口愈合慢,甚至发生伤口不愈合,在不得不手术的情况下,在术前和术后都需要风湿免疫科医生共同参与,我们一起为患者的健康保驾护航。
安?你说我的文字中透露出傲娇?!各处都体现出风湿免疫科医森滴重要。
那确实该傲娇撒。
第一、毕竟我们管理的患者“从小到老,从男到女”,男女老少通吃嘛。
第二、我们管理着目前国际疾病分类ICD中涉及风湿性疾病的+种,还有很多还没有被纳入其中呢,是不是感觉很洋盘!
第三、又是其他所有学科“又爱又恨”的医森,因为风湿性疾病涉及范围广、与各个学科交叉非常多,不孕不育也可能跟我们科相关哟,惊不惊喜、意不意外、刺激不刺激!
第四、我们也是消耗脑细胞最多的医森,在医院里头,看到哪些个秃顶或者发际线黑高的男医森或者女医森,很有可能就是我们风湿免疫科医森哟,但是我们风湿免疫科医森个个颜值都在线,不用担心冬天我们头冷不冷,毕竟还有帽儿可以戴,实在不行还有假发撒,只要您需要,我们愿竭诚服务。言归正传,重要的原因就是很多疾病往往只有分类标准,没有诊断标准,更没有所谓的诊断金标准,不同疾病临床表现和实验室检查交叉重叠,就对风湿免疫科医森提出了更高的要求,诊疗必须结合临床经验,并做综合多方面考虑。每一个判断的建立,都必须在反复比较、反复鉴别、反复思考的基础上,几个轮回下来脑细胞不知道死了多少,以至于这个时候我都要情不自禁的想摸哈哈我的头顶了,看看有没有地方寸草不生。
最后,我骄傲,我是风湿免疫科医森!
我为风湿免疫科医森点赞+!
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